自从Dehan()第一次报道后，不断有来自法国和澳大利亚的良性特发性新生儿惊厥研究报道。
据统计良性特发性新生儿惊厥为非新生儿惊厥的4%～38%，各家报道中两者之比相差如此悬殊可能与患者的转诊和来源不同有关：重症监护単元、妇儿科门诊、新生儿科、儿童神经科等。其中38%的比例可能高出良性特发性新生儿惊厥真实发病率，而4%的比例与参考文献中统计2%～79%结果相符。
在新近报道的例患者中有例进行了性别分布分析，其中多数(62%)为男性。North等()报道的94例患者中男女比例为1.2:1。
临床表现
所有病例都在出生后第1～7天起病，在生后第4～6天发作约占90%，在生后第3～7天发作约占97%。在有详细记载的病例中，惊厥多为部分性阵挛和/或窒息，但是从未见有强直发作。North等（）在他们的病例中发现31%的患者有窒息发作，阵挛发作通常为单侧性，从一侧开始随后累及另一侧，少数病例为全身性，惊厥持续l～3min。惊厥反复发作可演变为癫痫持续状态，癫痫持续状态平均持续时间大约20h，但可能短至2小时或长达3天。
患儿在惊厥反复发作初期神经系统功能通常正常，随后患儿出现嗜睡和肌张力低下，此种临床变化可能与控制病情过程中抗癫痫药物应用有关，嗜睡和肌张力低下在持续状态结束后可能继续存在数日，然后患儿神经功能恢复正常。
脑电图表现
在新近报道的例患儿中有例具有间歇期脑电图型的记载，10例患儿间歇期脑电图正常，6例为非连续型背景活动，25例为“局灶或多灶性异常”。另有60例患儿脑电图为θ-尖波交替型异常（图1.1）。Dehan等（）首先报道了这种脑电图型，以θ活动为主，与尖波交替出现，对外源刺激无反应，经常出现双侧半球不同步现象。无法根据脑电图确定患儿的发育年龄。这种脑电图型可以见于清醒期，也可见于主动睡眠和安静睡眠期：这两个阶段的睡眠很难鉴别。生后12天，仍能记录到此种θ-尖波交替型脑电图，即使是在惊濒持续状态过后记录到这种脑电图型仍有助于良性特发性新生儿惊厥的诊断。然而“θ-尖波交替型”脑电图也可见于其他病因引起的持续状态（如低钙血症，新生儿脑膜炎，蛛网膜下腔出血等），并不能视为良性特发性新生儿惊厥特异性脑电图表现。不过这种脑电图型的存在提示神经功能预后良好。
在例患儿中记录到惊厥发作期脑电图。发作期持续l～3min，脑电图的放电缺少特征性：多数放电为节律性棘波或慢波。未记录到α样的发作期活动。发作期放电活动可出现在任何脑区，但最多见于Rolandic区。放电可以只局限在一侧半球，迅速向全头部扩散，也可以在发作初期为局灶性，然后转为全部性。可以出现电-临床发作，也可以出现临床下发作（所谓脑电图发作）；巳有报道发现不伴有脑电图改变的临床发作；在持续状态初期，惊厥可为临床发作和/或电-临床发作，但是最后临床下放电可持续存在长达数小时。
JosephRoger等主编，刘兴洲主译主审.婴儿、儿童、青春期癫痫综合征（第4版）.海洋出版社.：9-10页
